Es una enfermedad reciente y poco conocida que emergió en Sudán en la década de 1980.1 Es fatal, provoca una discapacidad física y mental que solo afecta a niños, normalmente de entre 5 y 15 años. En la actualidad está restringida a pequeñas regiones del sur de Sudán, Tanzania y Uganda.
La enfermedad fue descrita por primera vez en 1962 de casos encontrados en regiones montañosas aisladas de Tanzania.
Cuando un niño es afectado sufre un retraso completo y permanente en el crecimiento, incluido el cerebro, llevando a un retraso mental.
Causa un cabeceo patológico, con ataques que con frecuencia comienzan cuando la víctima comienza a ingerir alimentos o, a veces, cuando siente frío, estas convulsiones son breves y se detienen cuando el niño deja de comer o vuelve a estar caliente.
Estas convulsiones pueden manifestarse con un amplio grado de severidad. Ataques severos pueden provocar que el niño pierda el conocimiento, dando lugar a una lesión mayor.
Como no existe una cura conocida para la enfermedad, el tratamiento de los síntomas incluye el uso de anticonvulsivos como el valproato de sodio y el fenobarbital. También han sido administrados medicamentos contra la malaria, con efectos desconocidos.
En los casos en los que no existe respuesta al tratamiento o este resulta contraindicado de manera absoluta se plantea la posibilidad de un abordaje quirúrgico para extirpar la zona de lesión cerebral. Suele ser una técnica eficaz en la resolución de las crisis, aunque su eficacia en el desarrollo psicomotor es más controvertida.
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